Poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP)

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  1. Neuropatie_Periferiche_Italia
     
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    La poliradiculoneuropatia demielinizzante infiammatoria acuta (AIDP) è una neuropatia infiammatoria che fa parte dello spettro clinico della sindrome di Guillain-Barré (SGB). L'incidenza annuale complessiva della SGB è stimata tra 1/91.000 e 1/55.000. L'AIDP riguarda circa il 90% dei casi della SGB in Europa e in Nord America e, per questo motivo, la SGB spesso è sinonimo di AIDP nei paesi occidentali. La malattia può insorgere a ogni età e i maschi sono colpiti circa 1,5 volte in più rispetto alle femmine. Il decorso clinico della AIDP attraversa tre fasi. La prima fase (poche settimane) è caratterizzata da debolezza muscolare a progressione rapida (che di solito si avverte prima ai piedi per poi diffondendosi verso l'alto). È simmetrica e può causare una paralisi neuromuscolare acuta. Possono associarsi disturbi sensoriali (formicolii e intorpedimento), dolori intensi e crampi. Possono essere interessati anche i muscoli della respirazione (con insufficienza respiratoria acuta; il 20-30% dei pazienti necessita di ventilazione meccanica), della deglutizione (con aspirazione potenzialmente fatale) e degli occhi (con oftalmoplegia). I riflessi tendinei profondi possono essere diminuiti o assenti. Durante la seconda fase (durata variabile), i sintomi diventano stabili, ma possono comparire altri segni clinici (aritmie cardiache, iper/ipotensione e alterata motilità gastrica). Durante la terza fase (remissione), che dura qualche mese o più, i sintomi regrediscono lentamente. Molti pazienti continuano a presentare sintomi residui (debolezza, disturbi sensoriali, affaticamento o dolore) per molti mesi o addirittura anni. Nella maggior parte dei casi, la comparsa della debolezza agli arti dopo infezione da Campylobacter jejuni (il segno più frequente all'esordio) è preceduta da una malattia infettiva. Possono essere implicati anche il citomegalovirus, il virus di Epstein-Barr, il Mycoplasma pneumoniae e l'Haemophilus influenza. L'AIDP può insorgere anche dopo vaccinazionee interventi chirurgici. Sebbene non siano ancora stati precisati i meccanismi patologici, l'AIDP si associa a infiltrazione delle guaine mieliniche da parte dei macrofagi attivati, che causa un danno alla mielina con conseguente demielinizzazione. È possibile che siano implicati anche altri meccanismi immunologici. La diagnosi si basa sul quadro clinico ed può essere complicata da stabilire. È necessario eseguire una puntura lombare per analizzare il liquido cerebrospinale (LCS) e un'elettromiografia, per confermare la diagnosi e identificare il sottotipo della SGB: AIDP o una forma assonale (AMAN, AMSAN). La diagnosi differenziale è variegata e si pone con la neuropatia indotta dai farmaci, la polineuropatia da malattia critica, la carcinomatosi, i disturbi del metabolismo, la rabdomiolisi acuta e la compressione o l'infiammazione della radice del nervi spinali. Possono essere presi in considerazione anche la porfiria, la vasculite, la difterite, il deficit della vitamina B1, la miastenia grave, il botulismo, la polimiosite, la dermatomiosite, l'encefalite del tronco cerebrale, la meningite, la mielite trasversa e la poliomielite (si vedano questi termini). È fondamentale la presa in carico da parte di un'equipe multidisciplinare e la possibilità di accesso a un'unità di terapia intensiva. Il trattamento consiste nella somministrazione di immoglobuline (IVIg) per endovena o nella plasmaferesi. Sono importanti la fisioterapia e la riabilitazione. I pazienti affetti dalla SGB hanno una prognosi variabile: è stato stimato che circa il 50% dei pazienti guarisce in forma completa o presenta solo lievi postumi, il 20% non è in grado di camminare dopo 6 mesi e il 3% non sopravvive. Vari fattori clinici, elettrofisiologici, sierologici e biologici permettono di predire i casi a prognosi sfavorevole. Possono persistere per anni l'affaticamento e l'intolleranza alla fatica fisica.
     
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