-
Neuropatie_Periferiche_Italia.
User deleted
La polineuropatia demielinizzante infiammatoria subacuta (SIDP) è una malattia motoria e/o sensoriale simmetrica progressiva subacuta, caratterizzata da debolezza muscolare con perdita della sensibilità, assenza o diminuzione dei riflessi tendinei e aumento delle proteine del liquido cerebrospinale (LCS). La SIDP rappresenta una forma intermedia tra la sindrome di Guillain-Barré (GBS) e la polineuropatia demielinizzante infiammatoria cronica (CIDP; si vedano questi termini). Il tempo che intercorre tra la fase più grave (nadir) e il successivo decorso della SIDP la differenzia dalla GBS e dalla CIDP. La malattia esordisce ad ogni età, ma è più comune tra la quarta e quinta decade. Quando l'esordio è infantile, la SIDP viene in genere diagnosticata come CIDP. È stata riscontrata una prevalenza maschile. I pazienti presentano una storia di neuropatia demielinizzante monofasica (DN) di 4-8 settimane, associata alla ricorrenza di una debolezza progressiva simmetrica, sia nei muscoli prossimali che distali, con perdita della sensibilità e assenza/diminuzione dei riflessi tendinei. La neuropatia è simmetrica e può essere sia sensitivo-motoria o motoria pura. Di rado è presente una disfunzione dei nervi cranici e un'insufficienza respiratoria. La SIDP, come la CIDP, può essere dovuta a una reazione immunitaria, che provoca una demielinizzazione segmentale che può indurre una perdita assonale concomitante. La diagnosi si basa sui segni clinici ed elettrofisiologici. Le analisi del liquido cerebro-rachidiano (LCS) e l'esame istologico possono apportare dati aggiuntivi, ma sono esami facoltativi. La diagnosi è confermata da quattro criteri diagnostici: la disfunzione sensoriale e/o motoria progressiva, che rientra nella definizione di neuropatia, in più di un arto, con un'evoluzione verso la fase nadir che varia tra le 4 e le 8 settimane; l'evidenza elettrofisiologica di demielinizzazione in almeno due nervi (EMG ed esame della conduzione nervosa); nessuna altra eziologia dineuropatia; nessuna recidiva in presenza di un follow-up adeguato (in assenza di quest'ultimo criterio, la diagnosi di SIDP è probabile, ma non definitiva). Ulteriori criteri sono l'aumento delle proteine nel LCS e la demielinizzazione multifocale, riscontrabile con la biopsia dei nervi (in casi di sospetto clinico di SIDP, in assenza di un'evidenza elettrofisiologica di demielinizzazione). È caratteristica la dissociazione albumino-citologica nel LCS, che mostra il coinvolgimento delle radici nervose. Le analisi del LCS evidenziano a volte una lieve pleocitosi linfocitaria e un aumento delle gammaglobuline. La SIDP presenta di solito lo stesso quadro clinico della CIDP con tre eccezioni: un tasso più elevato di precedenti infettivi (circa il 40% di casi), l'assenza di recidive e maggiori possibilità di remissione completa. La diagnosi differenziale si pone con la GBS e, di rado, con altre polineuropatie acquisite (gammopatia monoclonale, si veda questo termine; infezioni o malattie immunomediate o infiammatorie sistemiche, neuropatie tossiche, neuropatia da carenza nutrizionale). La maggior parte dei pazienti risponde alla terapia steroidea (prednisone). Alcuni pazienti necessitano della somministrazione di immunoglobuline endovena (IVIg) e/o della plasmaferesi. Tanto più precocemente viene avviato il trattamento, tanto più elevate sono le probabilità di remissione totale (70%). Il 30% dei pazienti presenta una remissione parziale; alcuni di questi casi possono evolvere in CIDP. Sono stati descritti anche rari casi di remissione spontanea. 
.
Blog
Facebook
Twitter
Youtube